Первичным билиарным холангитом называется хроническое аутоиммунное заболевание печени, при котором иммунная система атакует и медленно разрушает мелкие внутрипеченочные желчные протоки.
Пациенты с таким диагнозом жалуются на слабость и утомляемость, боли или дискомфорт в области правого подреберья. У них отмечаются кожный зуд, желтуха.
Отметим, что включение новых заболеваний в перечень орфанных улучшает диагностику этих болезней и упрощает процесс регистрации лекарственных препаратов.
Ранее Минздрав внес в этот список фиброматоз десмоидного типа, первичную эритромелалгию, синдром Рафика и синдром дупликации хромосомы (Dup15q).