Поделиться
Американские биологи раскрыли возможную причину развития бокового амиотрофического склероза (БАС) - заболевания, от которого страдает всемирно известный ученый-физик Стивен Хокинг.
Данный недуг поражает центральную нервную систему, вызывая паралич конечностей и атрофию мышц. Современное лечение способно лишь замедлить ход болезни. Обычно смерть пациентов наступает уже примерно через пять лет после появления первых признаков заболевания. Стивен Хокинг и гитарист Джейсон Беккер - единственные известные больные с однозначно диагностированным БАС, у которых состояние со временем стабилизировалось.
В ходе исследования ученым из Университета Северной Каролины в Чапел-Хилл удалось проследить за изменениями в нервных клетках людей, у которых имелась необычная мутация в гене SOD1, отвечающем за сборку молекул белка sod1. Данный белок участвует в транспортировке сигналов внутри нервных окончаний.
Нарушения в работе белка вызывают гибель нейронов. Как оказалось, молекулы sod1 склеиваются в так называемые тримеры - "цепочки" из трех отдельных нитей. Тримеры приводили к целому каскаду негативных изменений в нервных клетках, что в итоге вызывало гибель моторных нейронов - нервных клеток, управляющих движением всех частей тела, пишет РИА Новости.
Открытие приблизило ученых к созданию препаратов, которые смогли бы предотвращать вред от образования опасных тримеров.
Итоги исследования вышли в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences.